Résumé des recommandations pour le généraliste
- Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) sont un groupe hétérogène d’hémopathies malignes survenant surtout après 60 ans mais possibles à tout âge. Le pronostic est très variable selon le type de lymphome et les récidives sont fréquentes
- Le diagnostic de lymphome est évoqué devant certains symptômes: adénopathies multiples persistantes, AEG, fièvre prolongée et/ou sueurs nocturnes et des signes de compression
- Le bilan d’une suspicion de lymphome comporte: bilan biologique (NFS, VS, CRP, LDH, ionogramme, bilan rénal), frottis sanguin en cas d’hyperlymphocytose, radiographie pulmonaire et scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien
- La prise en charge initiale des lymphomes non hodgkiniens (LNH) est réalisée en semi-urgence par l’équipe hospitalière d’hématologie ou d’oncologie après une biopsie ganglionnaire diagnostique
- Des signes de compression ou une extension rapide des tumeurs nécessite une prise en charge urgente
- Le suivi est régulier à vie pour détecter une récidive précoce du lymphome
- Lymphomes non hodgkiniens (LNH)
- Groupe hétérogène d’hémopathies définies par une prolifération anormale de cellules lymphoïdes de lignées B (85 %) voire T ou NK. Ils surviennent surtout après 60 ans mais peuvent survenir à tout âge (lymphome de Burkitt chez l’enfant est une urgence thérapeutique).
- Le pronostic est très variable avec 50-60 % de formes agressives évoluant en quelques semaines (lymphome diffus à grandes cellules B, lymphome de Burkitt) ou des formes indolentes (lymphome folliculaire, lymphome de la zone marginale). Les récidives peuvent survenir n’importe où.
Abréviations
- CSH
- cellules souches hématopoïétiques
- HAS
- Haute Autorité de Santé
- INCa
- Institut national du cancer
- LNH
- lymphomes non hodgkiniens
Principales formes histologiques de lymphomes
Lymphomes B
- Tumeurs développées à partir des précurseurs lymphoïdes B
Leucémie/lymphome lymphoblastique avec ou sans anomalie génétique agressif. - Tumeurs développées à partir des cellules B matures
- Lymphome lymphocytique (forme ganglionnaire de la LLC) indolent
- Lymphome de la zone marginale splénique
- Leucémie à tricholeucocytes
- Lymphome lymphoplasmocytaire (et maladie de Waldenström)
- Plasmocytome extra-osseux
- Lymphome extra-ganglionnaire de la zone marginale du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT)
- Lymphome folliculaire
- Lymphome à cellules du manteau (intermédiaire)
- Lymphome B diffus à grandes cellules sans autre spécification (variantes : cutanée, médiastinale, intravasculaire, du SNC)
- Lymphome de Burkitt
- Syndrome lymphoprolifératif B post-transplantation
Lymphomes T
- Tumeurs développées à partir des précurseurs lymphoïdes T
Leucémie/lymphome lymphoblastique. - Tumeurs développées à partir des cellules T et NK matures
- Avec présentation le plus souvent leucémique
- Leucémie/lymphome de l’adulte HTLV+
- Leucémie à grands lymphocytes granuleux
- Avec présentation le plus souvent ganglionnaire
- Lymphome T périphérique sans autre spécification
- Lymphome T angio-immunoblastique
- Lymphome anaplasique à grandes cellules ALK+
- Lymphome anaplasique à grandes cellules ALK-
- Avec présentation le plus souvent extra-ganglionnaire
- Lymphome T/NK extra-ganglionnaire de type nasal
- Lymphome T intestinal associé à une entéropathie
- Lymphome hépatosplénique
- Avec présentation cutanée
- Mycosis fungoïde
- Syndrome de Sézary
- Lymphome T sous-cutané de type panniculite
- Lymphoprolifération primitive cutanée CD30+ (lymphome anaplasique à grandes cellules et papulose lymphomatoïde)
- Avec présentation le plus souvent leucémique
- Syndrome lymphoprolifératif T post-transplantation
Les lymphomes non hodgkiniens sont le plus souvent révélés par des poly-adénopathies (60 %) et parfois des symptômes organiques (digestifs …) ou biologiques (syndrome inflammatoire biologique, hyperlymphocytose, cytopénie …).
Interrogatoire
- Antécédents
- Antécédents familiaux: hémopathie
- Facteurs de risque de lymphome non hodgkinien
- Infections chroniques: VIH, hépatite C, EBV, Helicobacter pylori
- Immunodépression chronique (greffe, maladie auto-immune)
- Pesticides, dioxine
- Chimiothérapie: alkylants
- Traitements en cours
- Ancienneté des symptômes
- Symptômes de lymphome
- Adénopathies multiples
Volumineuses (> 2 cm), superficielles persistantes > 1 mois, fermes, indolores, mobiles et non inflammatoires de toute localisation. - Signes généraux (dits “symptômes B”): amaigrissem*nt (AEG), fièvre > 38 °C (+8 jours), sueurs nocturnes profuses
- Prurit
- Autres symptômes par envahissem*nt organique
Digestif (syndrome occlusif), ophtalmique (conjonctive, exophtalmie, trouble oculomoteur), cutané (nodules, plaques, érythrodermie), ORL (dysphonie, dysphagie, otalgie), masse testiculaire, neurologique. - Signes de compression
Syndrome cave supérieur, œdèmes des membres inférieurs, phlébite, compression médullaire.
- Adénopathies multiples
Examen clinique
- Poids et variations, taille
- Hépatomégalie, splénomégalie
- Examen neurologique
- Palpation des aires ganglionnaires et schéma avec taille des lésions
- +75 ans: dépistage gériatrique G8
Bilan devant une suspicion de lymphome non hodgkinien
- NFS, VS, CRP
- Si hyperlymphocytose: frottis sanguin et immunophénotypage si anormal
- LDH
- Ionogramme sanguin
- Créatinine, DFG
- Radiographie thoracique (Collège)
- Scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien
En cas de forte suspicion de lymphome, compléter avec: électrophorèse des protéines sériques (EPS), bilan hépatique, uricémie, sérologies VIH, VHB et VHC
Anomalies biologiques fréquentes: hyperlymphocytose, anémie, thrombopénie, syndrome inflammatoire biologique (la CRP peut être très élevée).
« Devant une adénopathie d’origine inconnue, sauf urgence compressive, il est recommandé de ne pas prescrire des corticoïdes avant toute biopsie. » – HAS, INCa 2012
Adresser en semi-urgence à l’équipe hospitalière d’hématologie ou d’oncologie pour la suite de la prise en charge du lymphome non hodgkinien (LNH). Le diagnostic de LNH est anatomopathologique sur biopsie ganglionnaire et le traitement est décidé en RCP.
Une croissance tumorale extrêmement rapide (lymphome de Burkitt, lymphome lymphoblastique T médiastinal) déclenche un traitement en urgence.
La prise en charge d’atteintes organiques (lymphomes gastro-intestinaux, lymphomes cutanés) relève d’équipes spécialisées.
- Information du patient: Guide INCa LNH (PDF)
- Déclarer l’ALD n°30
Le traitement des lymphomes non hodgkiniens repose principalement sur la chimiothérapie couplée à l’immunothérapie (anti-CD20 ou autre). Une surveillance active est possible pour un LNH indolent.
Autres traitements possibles: radiothérapie, greffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH).
Le suivi est initialement réalisé par l’équipe d’oncologie pendant 5 ans, puis par le médecin traitant au moins annuellement à vie.
Tout élément inhabituel doit faire suspecter une rechute du lymphome:
- Surveillance clinique
État général OMS, palpation des aires ganglionnaires, signes généraux, signes de compression, complications des traitements, éducation thérapeutique sur la détection précoce des récidives. - Qualité de vie
- Biologie
NFS, bilan hépatique, créatinine, LDH, électrophorèse des protéines. Si radiothérapie cervicale: TSH 1-2/an. - Imagerie
Scanner thoraco-abdomino-pelvien avec injection.
Score G8
Questionnaire G8 (ou Oncodage) pour le repérage des sujets âgés atteints de cancer à risque de vulnérabilité.
Le questionnaire G8 est un outil de dépistage gériatrique qui permet d’identifier, parmi les patients âgés atteints de cancer,ceux qui devraient bénéficier d’une évaluation gériatrique approfondie (EGA).
Score G8
Veuillez répondre à toutes les questions
Le G8 ou Oncodage a une sensibilité de 76,6 % et une spécificité de 64,4 % pour le repéraged’une vulnérabilité ou d’une fragilité gériatrique.
État général OMS
- OMS 0
- Activité normale.
- OMS 1
- Activité physique diminuée mais patient ambulatoire et capable de mener un travail.
- OMS 2
- Malade ambulatoire et capable de prendre soin de lui-même mais incapable de travailler. Alité ou en chaisemoins de 50 % de son temps de veille.
- OMS 3
- Capable seulement de quelques soins, alité ou en chaise de plus de 50 % de son temps de veille.
- OMS 4
- Alité en permanence. Nécessite une aide permanente.
Échelle de l’OMS de l’état général ou Performance Status (PS)
